ХАЛЛЕРМАНА – ШТРАЙФА СИНДРОМ

(описан офтальмологами – немецким W. Hallermann, род. в 1909, позднее – швейцарским E. B. Streiff, род. в 1908; синоним – окуломандибулофациальный синдром) – наследственное заболевание: низкий рост с пропорциональным телосложением и характерное «птичье лицо». Основные признаки: брахицефалия, выступающие теменные и лобные бугры, тонкий клювовидный нос, маленький рот, малые размеры верхней челюсти; гипоплазия хрящей носа и нижней челюсти и узкие верхние дыхательные пути обусловливают частые осложнения: затрудненное дыхание, обструктивное апноэ во время сна, рецидивирующие инфекции дыхательных путей. Наблюдаются также двусторонняя катаракта, микрофтальмия; высокое нёбо; неправильный рост зубов и сверхкомплектные зубы; гипотрихоз вплоть до гнездной алопеции; очаговая атрофия кожи головы и носа. Интеллектуальное развитие, как правило, в пределах нормы. Тип наследования не установлен. Большинство описанных случаев спорадические. Лечение симптоматическое.

W. Hallermann. Vogelgesicht und Cataracta congenita. Klinische Monatsblatter fUr Augenheilkunde, Stuttgart, 1948; 113: 315–318.

E. B. Streiff. Dysmorphie mandibulofaciale (tete doiseau) et alterations oculaires. Ophthalmologica, Basel, 1950; 120: 79–83.